脊髓性肌萎縮癥（SMA）

脊髓性肌萎縮癥（SMA），是一類由脊髓前角運動神經元變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。由運動神經元功能基因(SMN1) 隱性突變引起，屬常染色體隱性遺傳病，臨床并不少見。主要臨床表現為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發育及感覺均正常。

SMN1基因編碼存活運動神經元（SMN）蛋白 ——一種遍布全身的蛋白質，對于運動神經元細胞的結構維持和功能至關重要。大腦和脊髓中的運動神經元控制整個身體的肌肉運動。如果沒有足夠的功能性SMN蛋白，那么運動神經元就會死亡，導致衰弱且通常致命的肌肉無力。由SMN1基因突變引起的SMA通常根據發病年齡和嚴重程度分為幾種亞型；其中嬰兒發病的SMA是Z嚴重和Z常見的亞型。患有這種疾病的兒童頭部抬頭，吞咽和呼吸都有問題。這些癥狀可能在出生時出現，也可能在6個月后出現。

近十年來，在針對SMA患者的ZL策略方面取得了顯著進展：2016年12月Nusinersen反義寡核苷酸療法迅速獲得FDA批準用于所有年齡的SMA患者，可提高SMN蛋白表達并改善輕度SMA兒童和青少年的運動功能；2019年5月批準的靜脈注射表達SMN1 cDNA (scAAV9-SMN)的 重組腺相關病毒基因療法onasemnogene abeparvovec-xioi用于提高2歲及以下嬰兒的生存和運動機能。

因為SMN水平無法在活著的患者的神經系統中測量，有關疾病相關的SMN表達水平變化和與疾病相關的數據很少。了解SMN在正常和患病人群、以及發展ZL過程中的動態表達變化將有助于進一步優化臨床ZL。

來自約翰霍普金斯大學醫學院的研究人員對臨床SMA患者進行分組，對分離的人的腦、脊髓、髂腰肌、隔膜、肝等組織中SMN mRNA和蛋白水平分別進行了量化動態檢測。其中，采用HTRF^?（均相時間分辨熒光，Homogeneous Time-Resolved Fluorescence）檢測技術進行不同組織的SMN蛋白定量檢測。研究發現圍產期全組織SMN蛋白水平正常下降，這支持臨床上在出生后要盡快開始SMN誘導ZL；部分患者由于ASOs（反義核苷酸）在脊柱和大腦吻側區域的分布有限，可能限制了這些區域的運動單元對這些患者的臨床反應。這些結果對SMA患者的優化ZL具有重要意義，并為進一步研究提高鞘內注射ASOs的生物利用度提供了依據。

文章技術路線：

HTRF定量脊髓標本中SMN蛋白的表達數據(對照組為75例;n = 16例SMA，患者年齡從15周妊娠(GA)到168個月不等)，如下圖所示：

HTRF實驗方法:

HTRF^?（均相時間分辨熒光，Homogeneous Time-Resolved Fluorescence）技術基于時間分辨熒光（TRF）和熒光共振能量轉移（FRET）兩大技術原理。將熒光的靈敏性、均相免洗和低背景等特點結合在一起。廣泛用于GPCRs，激酶，細胞因子，磷酸化蛋白，表觀遺傳，生物大分子（抗體）等靶點的檢測和定量。

HTRF SMN assay kit：將10 μL細胞裂解液轉移到96/384淺孔板中，加入5μL的熒光供體（Donor）和5 μL的熒光受體(Acceptor)。孵育過夜后，直接在EnVision多模式讀板儀(PerkinElmer)或其他HTRF^?兼容的酶標儀上進行讀值即可。

珀金埃爾默公司一如既往的為用戶提供客制化高靈敏度檢測試劑和高品質的檢測設備：

EnVision多標記微孔板讀板儀

識別二維碼

獲取詳細產品信息

EnSight多標記微孔板讀板儀

Victor Nivo多標記微孔板讀板儀

參考文獻

1. Ramos, Daniel M., et al. "Age-dependent SMN expression in disease-relevant tissue and implications for SMA treatment." Journal of Clinical Investigation 129.11 (2019): 4817-4831.

1937年，德國化學家奧托·拜耳博士發明了我們稱之為聚氨酯的多功能塑料。聚氨酯是通過多元醇與異氰酸酯反應生成的，必要時還可使用適當的催化劑和添加劑。

由于多種異氰酸酯和多種多元醇均可用于生產聚氨酯，因此可以生產出多種形式的聚氨酯材料來滿足不同應用的特定要求，如：硬質泡沫、軟質泡沫、彈性體、膠粘劑、涂料、密封膠。目前，聚氨酯制品已廣泛應用于家居、建筑、日用品、交通、家電等領域。

在不同類型的聚氨酯生產過程中，均需要通過檢測某些參數來保證成品質量，如：多元醇的羥值、酸值、顏色、水分含量，異氰酸酯的NCO 含量、水分含量，聚氨酯的 NCO 含量、水分含量、酸值。

使用傳統分析技術測定上述參數是一個漫長且具有挑戰性的過程，因為測定這些參數需要使用多種不同的分析技術，不僅需要消耗大量的時間來分析樣品，還需要花費時間進行儀器管理和維護。

毫無疑問，在生產過程中進行更加嚴格的質量保證和質量控制是一種必然趨勢，這種趨勢同時還伴隨著對低成本、高效率分析方法的更加關注。近紅外光譜作為聚氨酯行業公認的快速可靠的質量控制方法，一分鐘內即可同時測定多個參數，且無需樣品前處理或使用任何化學品，即使是非專業人員，也可輕松操作。

瑞士萬通在聚氨酯分析方面擁有豐富的專業知識，并為此提供了解決方案——DS2500 近紅外光譜分析儀（固/液兩種版本），可用于快速測定多元醇、異氰酸酯和聚氨酯的多個質量參數。

對于多元醇的羥值和異氰酸酯的 NCO 含量測定，瑞士萬通還可提供現成的預校準模型，開箱即用，免去了從零開發模型的困難，讓您從開機第 一天就充分發揮生產力。

瑞士萬通 DS2500 近紅外光譜分析儀可為聚氨酯生產過程中的各個階段保駕護航，不僅省時省力，而且綠色環保，更可為您節省高達90%的運行成本。

以多元醇的羥值測定為例，比較傳統分析方法（滴定）和近紅外光譜法的運行成本：

對質量控制過程的低估是導致內外部產品不合格的主要因素之一，據報道，這會導致10-30%的營業額損失。由于傳統分析方法存在的諸多弊端，越來越多的企業開始選擇在其質量控制過程中使用近紅外光譜作為一種快速高效的替代方法。

　　在NGS檢測實驗中，DNA文庫構建的第一步就是將DNA隨機打斷成符合各測序平臺讀長的片段。相信熟悉NGS文庫構建的科研人員一定糾結過這個問題，是用酶解打斷還是超聲波打斷？

　　目前DNA打斷的最主要的方法超聲法和酶解法。但是這兩種方法在實際使用中各具優勢，需要根據實驗者自身的情況進行選擇。

　　超聲波打斷法：

　　操作簡單，耗時短，成本低；隨機片段化，無GC序列偏好；剪切效果不受DNA濃度影響

　　片段化結果集中度高，目的長度片段得率高。

　　酶切法：

　　實驗要求嚴格，針對不同樣本合適的片段化條件摸索不易，成本較高；存在序列偏好性；需要根據樣本濃度改變酶濃度，酶活性易受到溶液成分影響；目標長度片段集中度較低。

　　超聲打斷法的優勢顯而易見，而常用的超聲波打斷儀分為接觸式和非接觸式。相比傳統的探頭超聲波破碎儀，探頭與樣品直接接觸，一次只能處理一個樣品，實驗周期長。小美非接觸超聲波DNA打斷儀Plus系列產品可在密閉容器下進行破碎，不產生感染性飛霧，超聲探頭與樣品不接觸，避免交叉污染。對于每天要處理多個樣品或者貴重樣品的實驗室，此款儀器具有處理高通量，樣本低損耗，無交叉污染等優勢。逐漸成為ChIP(染色質免疫共沉淀)和DNA剪切研究平臺不可缺少的標準化工具。

　　小美超聲非接觸超聲波DNA打斷儀Plus系列產品具有通量高、實驗一致性好，實驗重復性好、片段得率高等優點。專為二代測序DNA樣本與染色質免疫共沉淀實驗樣本前處理量身訂做的，應用領域包含：細菌細胞破碎、蛋白質抽提；二代測序樣本DNA片段化；霉菌孢子破碎、乳化、均質、加速溶解、催化反應等。

　　采用等溫、非接觸的方式對樣品進行打斷、勻漿和混合；用于無菌、可超微量破碎，隔著離心管能打斷染色體。深受各大基因公司、生物公司、測序公司的青睞！

認識病毒

做好科學防護

日立電鏡大顯身手

PART.01

認識病毒 

諾如病毒

可能引起急性腸胃炎的 一種病毒 

《試驗樣品提供者》 日本國立感染癥研究所 客座研究員Etsuko Utagawa老師

諾如病毒，又稱諾瓦克病毒是人類杯狀病毒科屬的一種病毒。是一組形態相似、抗原性略有不同的病毒顆粒。

諾如病毒感染性腹瀉在全世界范圍內均有流行，全年均可發生感染，感染對象主要是成人和學齡兒童，寒冷季節呈現高發。

諾如病毒感染性腹瀉在全世界范圍內均有流行，全年均可發生感染，感染對象主要是成人和學齡兒童，寒冷季節呈現高發。

甲型H3N2流感病毒

與普通的感冒相比, 傳染能力較強，甲型H3N2流感是一種由粘病毒引起的呼吸系統疾病，可以通過多種動物的呼吸道傳播（狗，雞,鴨等），患者多表現出普通流行性感冒的癥狀，有時會出現腹瀉和嘔吐。

腺病毒

可能導致結膜炎、 肺炎等的一種病毒

PART.02

導致禽流感、諾如病毒等疾病的罪魁禍首即病毒,它的大小僅為30? 150納米（1納米：十億分之一米），只有通過電子顯微鏡才能觀察到。 

電子顯微鏡在這些病毒的治 療方案研究和藥品研發方面,發揮著十分重要的作用。

PART.03

日常生活如何做好科學防護

合理佩戴口罩

出入醫院、地鐵、公交、商場等公共場所要佩戴口罩。如果患有傳染性疾病，外出時更應該佩戴口罩，同時與他人保持至少1米以上距離。

講好個人衛生

保持工作、生活場所衛生，勤換、勤洗、勤曬衣服、被褥。不隨地吐痰，個人衛生用品切勿混用。

加強鍛煉，規律作息

春天是運動鍛煉的好時機，積極參加體育運動、經常鍛煉，可以有效增強抵抗力。同時，在工作和生活中要注意勞逸結合，保證充足的睡眠，對提高自身的抵抗力也相當重要。

作為一種分析技術，進口成分分析儀可以為人們提供有關晶體材料的結構和相ID的信息，目前已廣泛應用在地質勘探、礦業開采、油氣錄井、制藥、學術研究、太空探索等多個行業。其中，奧林巴斯新一代進口成分分析儀TERRA II和BTX III，在繼承前代優點的基礎上“大顯身手”，可以為主要和次要分組提供快速、可靠的實時礦物學和相分析，切實將XRD技術實踐到我們工業生產領域。

奧林巴斯迭代升級后的TERRA II和BTX III移動進口成分分析儀新增小型樣品托架設置。看似小改變，實則大變樣。這個樣品托架是來自NASA的技術，輕便好操作，可以實現讓樣品腔內的所有顆粒物實現對流，以確保數據幾乎不受取向效應影響。尤其是適用于野外作業的TERRA II進口成分分析儀，地質工作者使用隨附取樣套件，就可以輕松獲得樣品，制備僅需15毫克樣品，取樣便利，極大地提升工作效率。

與此同時，硬件與軟件同步更新，改進后的X射線探測器與性能強大的SwiftMin軟件實現“組合雙打”，使得BTX III進口成分分析儀的靈敏度、分析速度都得到極大提升，用戶可以輕而易舉獲得準確可靠的分析結果。

據了解，從制備15毫克樣品，按下“開始”采集按鈕進行樣本分析開始，通過連接無線設備，如手提電腦、平板電腦或者智能手機，奧林巴斯BTX III進口成分分析儀通過具備的SwiftMin軟件，實時查看衍射圖案，對結果進行編輯，并據此制作衍射圖案報告，讓各項數據得到直觀體現。不僅如此，實驗室管理員可以通過密碼保護的方式，輸入預設模式，實現在一段預設時間后自動傳輸數據，被檢樣品的各種成分、校準及分析信息都可以被及時保存與分享。

正因為預設模式的存在，簡化重復性的分析過程和用戶培訓，甚至可以放寬對操作人員的水平要求，讓實驗室管理員得到有效的分析信息，節省時間，實現效率工作。

目前奧林巴斯BTX III進口成分分析儀已實現多類型使用場景，快速完成礦物識別，比如方解石是一種會降低燃煤電廠中原材料燃燒效率的礦物，需要對煤中的方解石進行定量分析，以此提升燃燒效率，并減少碳量排放;對尾礦進行重新分析，可以幫助用戶判斷工廠的操作性，或對以往項目進行評價;甚至在制藥行業實現快速辨別不合格藥品，或是進行制藥業的礦物辨別等等。

一直以來，奧林巴斯致力于為工業科學領域提供解決方案，力求為各行各業帶來高品質的工業產品，滿足用戶高性能高智能的產品需求。歷經多代更迭，升級后的TERRA II和BTX III進口成分分析儀也讓更多人了解到奧林巴斯的工業科技實力，并對其未來的發展充滿期待，期待成分分析儀技術將應用到更多有需求的領域與行業。